Pubblicazione 2

<body topmargin=0 leftmargin=0 marginheight=0 marginwidth=0> <table cellpadding=0 cellspacing=0 border=0><tr> <td valign="top" colspan=2 height=90 BGCOLOR="#006699" TEXT="#080000" background="005085a3.jpg"> <div> <FONT SIZE="5" COLOR="#FFFFFF" FACE="Arial" ><B>Sclerosi Multipla</B></FONT><B>    </B><B> |     </B><A HREF="index.htm" TARGET="_top" TITLE="Sclerosi Multipla"><U><B>home</B></U></A></div> <div> back to  <A HREF="id21.htm" TARGET="_top" TITLE="Pubblicazioni"><U><B>Pubblicazioni</B></U></A></div> <div> </div> </td> </tr><tr> <td valign="top" width=210 BGCOLOR="#FFFFFF" TEXT="#080000" background="006d2e83.jpg"> <div> <A HREF="id20.htm" TARGET="_top" TITLE="Pubblicazione 1"><U>Pubblicazione 1</U></A></div> <div> <B>Pubblicazione 2</B></div> <div> <A HREF="id24.htm" TARGET="_top" TITLE="Pubblicazione 3"><U>Pubblicazione 3</U></A></div> <div> <A HREF="id25.htm" TARGET="_top" TITLE="Pubblicazione 4"><U>Pubblicazione 4</U></A></div> <div> <A HREF="id26.htm" TARGET="_top" TITLE="Neurology Abstract"><U>Neurology Abstract</U></A></div> <div> <A HREF="id98.htm" TARGET="_top" TITLE="full text"><U>full text</U></A></div> <div> <A HREF="id27.htm" TARGET="_top" TITLE="Il modello ospedaliero"><U>Il modello ospedaliero</U></A></div> <div> <A HREF="id96.htm" TARGET="_top" TITLE="Fatica muscolare e fatica motoria"><U>Fatica muscolare e fatica motoria</U></A></div> <bR> </td> <td valign="top" height=390 BGCOLOR="#FFFFFF" TEXT="#080000"> <div> <B>La specificità della rieducazione </B></div> <div>                                                                                       <FONT SIZE="5" COLOR="#000000" FACE="Arial" ><B>neuromotoria nei pazienti SM</B></FONT></div> <div> P. Gasco</div> <div>  <A NAME="back"><IMG BORDER="0" SRC="1x1.gif" HEIGHT="1" ALIGN="bottom" WIDTH="1" HSPACE="0" VSPACE="0" ></A></div> <div> 1.     <A HREF="#1__introduzione" TITLE="Pubblicazione 2"><U>Introduzione</U></A><A HREF="#1__introduzione" TITLE="Pubblicazione 2"><U>     </U></A></div> <div> 2. <A HREF="#2__la_definizione_del_percorso_per_la" TITLE="Pubblicazione 2"><U>    </U></A><A HREF="#2__la_definizione_del_percorso_per_la" TITLE="Pubblicazione 2"><U>La definizione del percorso per la stesura del piano di trattamento</U></A></div> <div> 3.     <A HREF="#3__la_semeiotica__riabilitativa" TITLE="Pubblicazione 2"><U>La semeiotica  riabilitativa applicata alla specificita' della  SM</U></A></div> <div> 4.    <A HREF="#4__il_comportamento_motorio_e_le" TITLE="Pubblicazione 2"><U> </U></A><A HREF="#4__il_comportamento_motorio_e_le" TITLE="Pubblicazione 2"><U>Il comportamento motorio e le strategie riabilitative nelle differenti associazioni lesionali</U></A></div> <div> 4.1.     Associazioni lesionali di primo ordine con reazioni posturali  sinergicamente ridotte o abolite.<I> “I pazienti che non riescono a fare</I>”</div> <div> 4.2.     Associazioni lesionali di primo ordine con reazioni posturali disinibite. “<I>I pazienti che non possono stare</I>”<I>.</I></div> <div> 4.3.     Associazioni lesionali  di secondo ordine con reazioni posturali dissociate. “<I>i pazienti che non sanno cambiare”</I></div> <div> 5.    <A HREF="#5__conclusioni" TITLE="Pubblicazione 2"><U> </U></A><A HREF="#5__conclusioni" TITLE="Pubblicazione 2"><U>Conclusioni</U></A></div> <div> <I>Bibliografia</I></div> <bR> <div>  <A NAME="1__introduzione"><IMG BORDER="0" SRC="1x1.gif" HEIGHT="1" ALIGN="bottom" WIDTH="1" HSPACE="0" VSPACE="0" ></A>          </div> <div> 1. INTRODUZIONE     </div> <div>  </div> <div> La terapia riabilitativa è da sempre proposta come presidio utile e dovuto al paziente SM .Tale pratica è infatti universalmente indicata come capace di migliorare la qualità della vita del paziente prolungandone l'autonomia (Gasco 1979,1984, 1987,1989,1992a ). Nonostante tale convincimento sia diffuso e attivi una conseguente condotta prescrittiva, è giusto ricordare come vi siano in letteratura pochissime ricerche cliniche controllate ( Solari, Gasco et Al., 1996) capaci di avvalorare questo assunto.</div> <div>  Piuttosto è doveroso affermare che tale indicazione terapeutica, proposta senza ulteriori e più meditate puntualizzazioni, comporta il rischio di accreditare un repertorio molto vasto di interventi, alcuni dei quali, per la loro genericità, sicuramente inefficaci.</div> <div> L'intervento riabilitativo, come tutti gli atti rientranti nella medicina, ha sue precise regole, indicazioni, limiti, nonché controindicazioni, precisazioni posologiche e appropriate cadenze di somministrazione. Da qui il sospetto per quegli interventi riabilitativi cosiddetti di mantenimento, eseguiti spesso senza che il malato conosca il significato degli esercizi terapeutici instaurati o la loro finalità e la cui cadenza è spesso motivata più delle esigenze logistiche delle diverse strutture piuttosto che da quelle emergenti dall'obiettività raccolta. Il rischio è che il ricorso alla terapia riabilitativa si configuri come una delega da parte del paziente (insieme all sua famiglia) al personale tecnico delle esigenze inerenti la propria motricità e confini, a causa di ciò, l'attività quotidiana entro limiti tanto modesti di autonomia e allenamento da configurare un sicuro aggravamento delle capacità residue. Tale realtà, molto diffusa, orienta dal punto di vista socio-medico e antropologico-medico verso  un comportamento di attesa-dipendenza nei confronti dell'intervento riabilitativo, destinato a provocare frustrazioni nonché inutile dispersione di preziose risorse.</div> <DIV ALIGN="LEFT"></DIV> <div> <A HREF="#back" TITLE="Pubblicazione 2"><U>BACK</U></A></div> <div>  <A NAME="2__la_definizione_del_percorso_per_la"><IMG BORDER="0" SRC="1x1.gif" HEIGHT="1" ALIGN="bottom" WIDTH="1" HSPACE="0" VSPACE="0" ></A></div> <div> 2. LA DEFINIZIONE DEL PERCORSO PER LA STESURA DEL PIANO DI TRATTAMENTO</div> <bR> <div> Tradizionalmente sempre in riabilitazione, ma ancor più nelle patologie complesse come la SM, è indispensabile tracciare una procedura coerente che guidi il procedere  per la definizione del progetto terapeutico. </div> <div> Tale prassi prevede l'identificazione di quattro fasi distinte e consequenziali:</div> <div> <I>-Prima fase. Ricerca, individuazione e lettura dei segni significativi per la comprensione del comportamento motorio emergente.</I> I segni osservabili possono essere raccolti con procedure analitiche tradizionali, quali il test muscolare e articolare, ma devono essere costantemente integrati da una valutazione delle prestazioni motorie globali quali quelle emergenti dall'analisi della postura, dei cambiamenti posturali e dall'esecuzione di funzioni motorie complesse (azioni).</div> <div>       Il comportamento motorio emergente non dovrà essere solo registrato, ma anche interpretato. In particolare sarà importante identificare le  strategie compensatorie messe in atto dal paziente differenziando quelle obbligate da quelle scelte all'interno di un repertorio adattativo ancora disponibile. In una parola i cosiddetti compensi spontanei dovranno essere qualificati in ragione della loro prepotenza ed economia.  Ma ancora più importante sarà rendere trasparente la gerarchia con cui i diversi rilievi si presentano per spiegare la condotta motoria del paziente. Questa operazione, insieme con la  valutazione del tono muscolare nelle differenti condizioni posturali e ancor più l'analisi delle reazioni posturali indotte o lette nel corso della motricità spontanea, offriranno, come vedremo, lo strumento più pertinente per passare alla fase successiva.</div> <div> <I>-Seconda fase: Individuazione dei principali problemi del paziente per la definizione degli obiettivi terapeutici riabilitativi.</I> Non tutti i segni, ovviamente, hanno la stessa dignità nel determinare un problema. Questa fase è pertanto particolarmente delicata perché è frequente, in riabilitazione, l'uso di ipervalutare segni talora ininfluenti che divengono poi oggetto di accanimento terapeutico inutile per la qualità della vita del paziente. Anche i problemi emergenti hanno una loro gerarchia; alcuni sono fondamentali perché rappresentano il primo di una cascata di problemi, altri sono problemi associati  (quali quelli inerenti ad esempio la deglutizione o la capacità respiratoria) senz'altro rilevanti per la qualità della vita dell'ammalato, ma non capaci, se corretti, di modificare la qualità della motricità. E' buona norma, in questa fase, cercare di limitarsi all'identificazione del problema principale riservandosi in tempi successivi di valutare il peso degli altri, se tuttora necessario.</div> <div> <I>-Terza fase: Scelta degli strumenti terapeutici.</I> La disciplina di recupero e rieducazione funzionale possiede un repertorio vasto di strumenti terapeutici, che non si esaurisce nell'elenco degli esercizi propri delle singole metodiche, ma si arricchisce attraverso la definizione di una metodologia  intesa come formulazione di un progetto terapeutico adattato al paziente e capace di operare cambiamenti misurabili del comportamento motorio. I cambiamenti del comportamento motorio a loro volta assumono significato in riabilitazione solo se si dimostrano in grado di operare un miglioramento della qualità della vita dell'ammalato. Solamente avendo in mente questo percorso mentale è possibile identificare, ancor prima dell'esercizio, il fine che dall'esercizio si vuole trarre ed evitare la trappola di ritenere utile tutto ciò che modifica qualunque cosa. Questa fase non può dirsi completa sino a che non è confermata la risposta attesa già all'interno della prima singola seduta. Da questo momento in poi è legittimo iniziare il trattamento vero e proprio, ponendosi subito un termine temporale all'interno del quale dovranno essere operate le necessarie verifiche.</div> <div> <I>- Quarta fase: Verifica dei risultati. </I>E' un'operazione irrinunciabile che deve essere programmata e concordata con il paziente sin dall'inizio del lavoro riabilitativo. Perché risulti utile  occorre che siano individuati indicatori sufficientemente chiari non solo agli addetti ai lavori, ma anche al paziente e ai suoi famigliari. La verifica deve essere operata sia a breve termine (il singolo breve ciclo di trattamento), che a lungo termine nei <I>fallow-up</I> periodici. Nel primo caso verrà privilegiata l'osservazione degli indicatori tratti dalla lettura dei segni, nel secondo sarà verificata la persistenza delle strategie apprese. Il trattamento che non conduce a modificazioni misurabili del comportamento motorio anche sul breve periodo o che non dimostra  la stabilità dei cambiamenti operati sul lungo periodo non può essere considerata una vera terapia. </div> <div>      Quest'ultima fase, in relazione ai risultati che evidenzierà, attiverà l'identificazione di nuovi obiettivi o il ridimensionamento di quelli originariamente scelti. Nel caso della SM rappresenterà inoltre la periodica, necessaria occasione per adeguare il progetto riabilitativo all'evoluzione della malattia.</div> <bR> <div> Giova concludere questa analisi con una osservazione di merito. Un intervento riabilitativo non può cosiderarsi tale se non opera attraverso l'individuazione di obiettivi,  Gli obiettivi non possono essere identificati se non attraverso un'analisi approfondita e specifica. D'altro canto la risposta al trattamento rappresenta un indicatore  irrinunciabile del  processo  decisionale.</div> <div>      In ogni modo appare evidente come l'aspetto più critico di questo <I>assessment</I>  riguardi la valutazione. Quest'ultima infatti non può avvalersi degli strumenti propri della neurologia, impegnata, come è giusto, più alla decifrazione delle correlazioni clinico topografiche  che alla descrizione e interpretazione dei comportamenti motori, attitudine invece questa propria della medicina riabilitativa.  </div> <div>      La scelta dei segni da privilegiare nell'osservazione deve potere condurre a restringere ad un limitato numero di associazioni sintomatologiche l'apparente infinito polimorfismo proprio della malattia. Data l'importanza di questa scelta riserverò una spazio adeguato proprio al tema delle semeiologia  specifica.</div> <DIV ALIGN="LEFT"></DIV> <div> <A HREF="#back" TITLE="Pubblicazione 2"><U>BACK</U></A></div> <div>  <A NAME="3__la_semeiotica__riabilitativa"><IMG BORDER="0" SRC="1x1.gif" HEIGHT="1" ALIGN="bottom" WIDTH="1" HSPACE="0" VSPACE="0" ></A></div> <div> 3. LA SEMEIOTICA  RIABILITATIVA APPLICATA ALLA SPECIFICITA' DELLA  SM.</div> <bR> <div> Alcuni degli strumenti semeiologici propri della medicina riabilitativa si dimostrano particolarmente efficaci per definire specifici comportamenti motori nei pazienti con SM. In particolare meritano di essere ricercate e valutate le reazioni posturali osservabili nelle prestazioni dinamiche dei passaggi posturali e della deambulazione integrate da manovre di destabilizzazione del baricentro imposte dall'esaminatore. Le reazioni automatiche che ne derivano hanno il compito, in condizioni fisiologiche, di ripristinare la condizione di partenza mantenendo contemporaneamente un corretto rapporto reciproco del capo rispetto al tronco e del tronco sul bacino, nonché del capo nello spazio. </div> <div> Il repertorio delle possibili risposte consiste nelle reazioni di raddrizzamento, in quelle di equilibrio e infine nelle cosiddette reazioni di paracadute o protezione. E' importante per l'esaminatore imparare a distinguere le reazioni di raddrizzamento da quelle di equilibrio che, nel normale, sono strettamente imbricate e discrete, mentre nel neuroleso tendono a distinguersi, frammentarsi e ad assumere caratteristiche peculiari. Le reazioni di raddrizzamento sono adattamenti prevalentemente tonici (spesso poco appariscenti e riconoscibili), ma possono anche assumere caratteristiche fasiche più ampie e caratterizzate da trasferimento di masse, in relazione all'intensità della sollecitazione destabilizzante. In ogni caso si caratterizzano per l'assenza del cambiamento della base di appoggio. Le reazioni di equilibrio invece rappresentano la modalità di recupero che interviene quando l'adattamento posturale, acquisito con le precedenti, è insufficiente e comporta necessariamente una variazione della base di appoggio. I recettori coinvolti nel raccogliere le sollecitazioni afferenziali pertinenti sono quelli labirintici, visivi e propriocettivi, mentre l'articolo efferente coinvolge di fatto la totalità delle vie centrifughe. Utile a questo punto ricordare come tutte le vie nervose coinvolte in queste risposte sono potenzialmente interessate da condizioni lesionali nella SM.</div> <div> In condizioni patologiche le reazioni posturali possono  presentarsi inibite, abolite, distorte o dissociate. La differente combinazione delle risposte patologiche consente di identificare, nei pazienti con SM, tre comportamenti motori qualitativamente omogenei all'interno dell'apparentemente infinita variabilità dei quadri clinici utili ad identificare tre diversi tipi di associazioni lesionali (tab. 00.1).</div> <div> Due di questi sono conseguenti alle associazioni sintomatologiche sinergiche verso un analogo comportamento delle reazioni posturali che possono essere definite di primo ordine. La prima si caratterizza per reazioni  posturali sinergicamente "ridotte" cui afferiscono difetti lesionali inerenti la funzione piramidale, afferente propriocettiva e neocerebellare. La seconda che si distingue per la "disinibizione" delle reazioni posturali, effetto dell'interessamento lesionale delle vie nervose centrali responsabili della funzione paleocerebellare, archicerebellare e vestibolare. Il terzo comportamento motorio, peculiare della malattia, si presenta dominato da una diarchia, effetto della combinazione delle associazioni di primo ordine, con la risultante di una "dissociazione" delle reazioni posturali. </div> <DIV ALIGN="LEFT"></DIV> <div> <A HREF="#back" TITLE="Pubblicazione 2"><U>BACK</U></A></div> <div>  <A NAME="4__il_comportamento_motorio_e_le"><IMG BORDER="0" SRC="1x1.gif" HEIGHT="1" ALIGN="bottom" WIDTH="1" HSPACE="0" VSPACE="0" ></A></div> <div> 4. IL COMPORTAMENTO MOTORIO E LE STRATEGIE RIABILITATIVE NELLE DIFFERENTI ASSOCIAZIONI LESIONALI</div> <bR> <div> La scelta dell'analisi delle reazioni posturali si è dimostrata un'operazione proficua perché capace, meglio dell'osservazione-registrazione di altri segni, di ricondurre i differenti quadri comportamentali ad un limitato numero di forme.</div> <div> All'interno di ognuna delle associazioni lesionali è possibile registrare qualsiasi livello di inabilità. La disabilità infatti non è espressa dal numero di sistemi coinvolti, ma dal livello di interessamento e di convergenza sul medesimo compito motorio da parte di ciascun sistema di controllo. </div> <div> Poiché i comportamenti motori, risultato delle associazioni lesionali identificate, rappresentano la chiave di accesso alla scelta dei gesti terapeutici utili, verranno ora descritti nel dettaglio riportando, per ogni condizione, il richiamo alle strategie terapeutiche da attivare nel trattamento specifico. </div> <bR> <div> 4.1. Associazioni lesionali di primo ordine con reazioni posturali  sinergicamente ridotte o abolite. I pazienti che non riescono "a fare".</div> <div> Sono condizioni frequenti, spesso correlate ad una evoluzione progressiva della malattia, povera di  poussées (primitivamente o secondariamente progressive). Si caratterizzano, per quanto riguarda le reazioni di equilibrio e di raddrizzamento, da:</div> <div> - "<I>Inibizione</I>" per effetto dell'interessamento delle vie motorie   efferenti (funzione piramidale).</div> <div> - "<I>Ritardo o incompleta evocazione</I>" per effetto dell'interessamento delle vie afferenti dei cordoni posteriori   del midollo spinale (funzione afferente propriocettiva).</div> <div> <I>- "Alterazione sequenziale</I>" (asincronia e ritardo con effetto inibitorio) per effetto dell'interessamento delle vie cerebro-cerebellari (funzione neocerebellare).</div> <bR> <div> <I>L'effetto dell' "inibizione"</I> può essere disomogeneo, interessando più frequentemente gli arti inferiori, spesso con un lato prevalente, talora complicato da un'asimmetria crociata agli arti superiori </div> <div> <I>L'effetto del "ritardo o incompleta evocazione"</I> delle reazioni automatiche necessarie per espletare le attività dinamiche della deambulazione e dei passaggi posturali, dovuto alla riduzione o perdita delle sensibilità profonda, collabora sinergicamente al fenomeno dell'inibizione piramidale nel condizionare la libertà operativa dell'apparato esecutore periferico. Il riscontro di questa componente è relativamente frequente in queste forme, qualora opportunamente ricercata attraverso una semeiologia comparativa della  capacità discriminativa del senso di posizione, meglio che con la rilevazione della sensibilità vibratoria. Collabora altresì nel compromettere l'efficacia operativa del servomeccanismo neocerebellare (che viene descritto più avanti) per un effetto di deprivazione delle informazioni propriocettive essenziali per attivare i pre-patterns di movimento.</div> <div> Classicamente il compenso spontaneo messo in atto dal paziente per cortocircuitare il difetto specifico, prevede un tentativo di supplenza tramite le afferenze visive. Contrariamente però a quanto spesso riferito, questa strategia non risulta particolarmente efficace. In effetti le afferenze visive, fortemente sintetizzanti e globali, non sono in grado di operare controlli intermedi del movimento attivato sufficientemente tempestivi. Piuttosto tendono ad essere fisiologicamente utilizzate nella fase progettuale privilegiando il risultato dell'azione (il bersaglio), meglio che nel controllo del movimento attivato. </div> <div> Un'ulteriore complicazione derivante dal ricorso alle afferenze visive compensatrici, risiede nell'uso terapeutico, talora proposto, dell'immagine invertita allo specchio, fonte di distorsioni in realtà svantaggiose. </div> <div> <I>L'effetto dell' “asincronia"</I> (reazioni sequenzialmente alterate, ritardate o assenti) dovuto alla compromissione del servomeccanismo neocerebellare, collabora a sua volta nella direzione dell'inibizione degli strumenti operativi automatici essenziali per il controllo dell'equilibrio in condizioni statiche e dinamiche. In particolare ne risulta compromessa l'attivazione dei già citati pre-patterns di movimento (stabilizzazione e pre-attivazione prossimale, micromodulazione del tono posturale). Questi ultimi sono, come è noto, strettamente correlati agli apparati di previsione del movimento in termini di organizzazione di sequenze di contrazioni muscolari. Spesso è apprezzabile anche la conseguenza del mancato effetto modulatore del neurosistema cerebellare sul movimento volontario attivato. Azione questa mediata da flussi informativi che dal neocerebello agiscono indirettamente sulla corteccia motrice, oppure dall'azione diretta sui centri integratori del tronco dell'encefalo mediata dal pool riafferenziale conseguente il gesto stesso. </div> <bR> <div> L'analisi fatta del comportamento motorio di questa associazione lesionale, attiva conseguenze sul piano operativo terapeutico non irrilevanti. Infatti enfatizzare i segni clinici espressione della sindrome piramidale porta inevitabilmente a suggerire prevalentemente o esclusivamente interventi atti a ridurre il mancato controllo dei riflessi di allungamento o altri dettagli non sempre significativi, quali la presenza del clono o la mancata flessione dorsale del piede nella fase di oscillazione, spesso anche con l'uso indiscriminato di farmaci miorilassanti (Gasco, 1992b).</div> <div> In verità il problema principale non è in questi casi rappresentato dall'ipertonia antigravitaria bensì dalla perdita di selettività nel controllo del  movimento, condizione che diviene  trasparente all'osservazione solo se valutata attraverso il comportamento motorio, inteso come strategia nella soluzione di compiti. L'analisi pertanto concerne il rapporto tra scopo dell'azione e gli strumenti  motori messi in atto per assolverlo e porta a descrivere bene la condotta comportamentale motoria dei pazienti che trovano difficoltà <I>“a fare”. </I>Questi evidenziano una discreta povertà di scelte motorie, anche quando il repertorio tuttora disponibile è relativamente vasto. Non si tratta quindi di contrastare singoli segni espressione della patologia, quanto di sperimentare le capacità residue di controllo posturale al fine di consegnare al paziente l'esperienza percettiva di diverse configurazioni dinamiche, utili a realizzare soluzioni adattative con particolare attenzione al loro sviluppo nel dominio del tempo. La dimensione temporale infatti, in termini di scelta dei tempi esecutivi, nonché del rispetto delle  fasi intermedie di adattamento posturale, è uno degli aspetti più frequentemente trascurato nel training riabilitativo di queste forme. La risposta metodologica a questo problema riposa nello sviluppo della "seduta riabilitativa" secondo una sequenza.  Ho parlato espressamente di metodologia per la costruzione  del progetto terapeutico riabilitativo e non già di metodo, proprio perché è nella strutturazione della sequenza e non nella tecnica che nasce la corretta formulazione dell'esercizio terapeutico. In effetti, in condizioni come quelle descritte, un esercizio terapeutico finalizzato alla riduzione transitoria dell'ipertonia estensoria non sarebbe di alcuna utilità nel controllare la contemporanea assenza di pre-patterns di movimento. Al contrario dovrà essere identificata una attività che preveda una ricca componente dinamica e che introduca componenti del movimento volontariamente programmabili che mimino gli assetti posturali automatici carenti. In questo modo, oltre a consentire un più economico controllo del baricentro, si potrà ottenere un assetto del carico contemporaneamente inibitorio dello schema patologico. Il movimento stesso poi, proprio perché più corretto di quanto spontaneamente attivabile dal paziente in assenza di consegne o facilitazioni, rappresenterà una condizione ottimale per ridurre la prepotenza dello schema estensorio. Lo stesso obiettivo di dinamicità deve essere rispettato anche negli impegni riabilitativi indirizzati ai pazienti che,  per livello di gravità, non possono mantenere la stazione eretta. Infatti il recupero delle componenti rotatorie del tronco sono essenziali anche per il mantenimento dell'equilibrio nelle posture intermedie. Da seduto occorrerà inoltre tenere sempre presente che, in cifosi,  le rotazioni sono meccanicamente impedite, per cui molta cura dovrà essere data all'assetto posturale di partenza dell'esercizio stesso. Il mantenimento di un buon equilibrio da seduto può modificare in modo rilevante l'opera di nursing da parte dei familiari al domicilio e nel contempo migliorare la dinamica toracica e diaframmatica senza neppure ricorrere a specifici esercizi di rieducazione respiratoria. Questi ultimi spesso sono di difficile applicazione quando non si rivelano controindicati per effetto delle irradiazioni innestabili per basse soglie di reclutamento correlabili allo sforzo inspiratorio, mentre il più spesso si dimostrano inutili poiché cimentano muscoli coinvolti nell'azione respiratoria che sono posti in condizioni cinesiologicamente sfavorevoli . Paradossalmente non sarà sempre la lotta all'eccesso di tono muscolare la risposta terapeutica più coerente ai problemi del paziente, ma talora proprio il rinforzo e l'aumento di capacità di tenuta, rappresenterà la proposta più significativa per un cambiamento. L'esempio più consistente di questo assunto è riconoscibile nel frequentissimo riscontro di deficit prossimale a livello del tronco e del bacino che si esprimono come incapacità di tenuta in fasi critiche del movimento. Così, il movimento degli arti, in assenza di un supporto prossimale, comporta l'evocazione di uno sforzo aggiuntivo, per realizzare la prestazione richiesta, con la conseguenza di incrementare l'irradiazione distale. L'impressione che ne deriva all'osservatore è di una prepotenza del tono estensorio cui consegue il più delle volte un tentativo di contrasto sul segno specifico (varie tecniche di rilasciamento dallo stretching alla mobilizzazione  passiva, all'imposizione di posture inibenti, al rinforzo degli antagonisti, ecc.). Ma tale procedura non è sempre produttiva e talora anzi inutile, in quanto la risposta coerente è da ricercare nel "rinforzo" prossimale perseguito attraverso il miglioramento della capacità di tenuta. Ma anche questo obiettivo deve essere considerato tattico in quanto l'obiettivo finale sarà rappresentato dall'evocazione del movimento distale, nella diversa condizione tonica così raggiunta, affinché il paziente riconosca la sua possibilità di modulare il reclutamento al di sotto della soglia di irradiazione. Tutta questa operazione presuppone il rispetto di tempi esecutivi affinché l'ammalato abbia il tempo di percepire i cambiamenti intervenuti prima di cimentarsi nel gesto utile.</div> <div>      Oltre il comportamento nei confronti delle reazioni posturali e il rilievo del tono muscolare vi è un altro segno caratterizzante questa associazione lesionale e più precisamente il deficit di forza  correlato alla paresi ampiamente responsabile dei deficit prestazionali rilevabili. La paresi, soprattutto nelle fasi avanzate della malattia, è una condizione che porta il paziente  a ricercare la "forza" meccanica necessaria per compiere le proprie prestazioni, segnatamente deambulatorie, attraverso lo scatenamento di riflessi patologici di massa. Tra questi, il riflesso tonico simmetrico del collo  è quello di più frequente riscontro. Il paziente, percependo la "debolezza" dei propri strumenti esecutori periferici, si condiziona precocemente a sfruttare il "rinforzo" derivante dall'evocazione volontaria di riflessi di massa, quali appunto il riflesso tonico simmetrico del collo, che accentua il reclutamento antigravitario complessivo secondo appunto una modalità "tonica". Pertanto l'obiettivo del paziente di realizzare con questo artificio una prestazione per definizione fasica quale la deambulazione, ottiene invece l'effetto contrario. Il paziente di fatto si fissa nella sua posizione antigravitaria perdendo la selettività necessaria per effettuare il trasferimento di carico unipodale e non può realizzare gli adattamenti necessari per lo svolgimento della sequenza deambulatoria. Molto spesso il malato possiede gli strumenti per recuperare controlli sufficientemente selettivi per compiere determinate prestazioni senza ricorrere a riflessi di massa e spesso è in grado di gestire la sequenza corretta a condizione che gli sia offerta la possibilità di percepirla nel corso degli adattamenti suggeriti dal terapista nel corso del trattamento. Offrire un'alternativa valida per compiere operazioni elementari motorie fondamentali per l'autonomia del paziente è naturalmente un compito prioritario, capace, per altro, di raggiungere grandi risultati con un impegno relativamente modesto. Oltre tutto controllare e scoraggiare il ricorso alle reazioni di massa, contrasta anche lo stato di fatica patologica (Gasco 1994b) e migliora alcuni disturbi della deglutizione.</div> <bR> <div> 4.2. Associazioni lesionali di primo ordine con reazioni posturali disinibite. I pazienti che non “possono stare".</div> <div> E' un tipo di associazione lesionale frequente nelle forme caratterizzate da una evoluzione clinica tumultuosa e spesso rapidamente invalidante. Talora si accompagna ad un precoce deterioramento di alcuni parametri dello psichismo (soprattutto la critica) e ad un orientamento talora fatuo, ma più spesso euforico del timismo. Questi ultimi elementi possono condizionare la stesura del programma riabilitativo e la prognosi del recupero a causa della scarsa tensione motivazionale, giustamente ritenuta un prerequisito essenziale per qualsiasi progetto riabilitativo. L'impressione generale macroscopica che si può trarre dall'osservazione del paziente è riassumibile nei termini di incertezza e instabilità che ha ispirato la definizione appunto di ammalati che <I>"non possono stare".</I> Nelle forme meno accentuate questa sintomatologia configura un limite operativo alla qualità del  gesto poiché la capacità di stabilizzarsi nelle diverse configurazioni posturali rappresenta il prerequisito per ogni attività finalizzata. Nelle forme più avanzate tale condizione assume aspetti invero grotteschi e penosi particolarmente evidenti per la prepotenza del tremore, quando presente, che perde la caratteristica dell'intenzionalità e diviene posturale interessando tutti i segmenti corporei non inibiti da un doppio appoggio. Così il capo, gli arti superiori e persino il tronco, tendono ad esprimere l'incapacità di recuperare una stabilità intorno al proprio asse di simmetria se sono privi di un blocco meccanico anche distale. Il movimento continuo interferisce con le possibilità del riposo diurno e solo il sonno attenua il movimento continuo di cui il paziente sembra essere una preda indifesa. Ne consegue caratteristicamente uno stato di grande prostrazione. Non è un caso se queste forme, in fase avanzata, si accompagnano regolarmente a un forte dimagramento per l'elevato  consumo energetico correlato alla continua attività muscolare. Coerentemente a questo rilevo, i muscoli non presentano mai l'ipotrofia da non uso  tipica delle forme con inibizione delle reazioni posturali. </div> <div> Si caratterizzano, per quanto riguarda il comportamento nei confronti delle reazioni posturali, da:</div> <div> <I>Aumento nel parametro della intensità e misura</I> per effetto dell'interessamento delle vie spino-cerebellari (funzione paleocerebellare).</div> <div> <I>Distorsione dinamica a prevalente evidenza distale </I>nel<I> </I>parametro della direzione per effetto dell'interessamento delle vie vestibolo-cerebellari (funzione archicerebellare).</div> <div> <I>Distorsione statica (prevalente) a maggiore evidenza prossimale</I> nel parametro della simmetria e dell'assetto tonico di base per effetto dell'interessamento delle vie vestibolo-spinali.</div> <div> <I>La caratteristica dell'aumento nel parametro della misura e intensità delle reazioni posturali</I> riposa sul noto fenomeno "a cascata" di sommazione temporale e spaziale di errori nel controllo della coppia agonisti-antagonisti a partire dalla mancata stabilizzazione prossimale. Ne consegue un effetto devastante sull'esecuzione automatica del gesto finalizzato, anche quando interviene l'effetto correttivo delle afferenze visive compensatrici che attivano adattamenti spesso errati nella misura. Il problema dell'errore nel controllo dell'intensità della correzione risulta tipicamente accentuato nei distretti distali ed è per questo motivo che le attività in cui l'arto superiore funge da servomeccanismo alla mano per il guadagno di una mira, vengono correntemente utilizzate, nella semeiotica neurologica, per la valutazione della dismetria. E' giusto però ricordare che, entro certi limiti, le prestazioni potranno essere qualiquantitativamente differenti se il gesto prevederà la mira piuttosto che la presa o l'esperienza conoscitiva tattile. Tale rilievo è importante per attivare specifiche strategie riabilitative intese a privilegiare differenti qualità afferenziali di controllo e consegne verbali adeguate. </div> <div> <I>La caratteristica della distorsione dinamica nel parametro della direzione</I> si riconosce nel comportamento reattivo al movimento richiesto o autonomamente realizzato nell'ambito della motricità volontaria finalizzata, per le conseguenze sul mantenimento dell'equilibrio. Infatti l'evocazione disinibita di una reazione di equilibrio e di raddrizzamento opera effetti devastanti se innestati nella direzione sbagliata o intempestiva, rendendo ancora più precario il controllo del baricentro ed è una delle più frequenti cause di caduta (retropulsione, antero e lateropulsione).</div> <div> <I>L'effetto della "distorsione statica" prossimale</I> è uno dei pochi riscontri rilevabile in assenza di movimento e spesso è tradita da una costante asimmetria con inclinazione del capo. In queste condizioni un esame più attento consente spesso di evidenziare una asimmetria tonica dei muscoli assili dei due lati. Il difetto, di per sé compatibile con relativamente ardite prestazioni motorie, diventa importante nel momento in cui questa deviazione tonica si assomma alle altre componenti atassiche negli spostamenti di carico. Questo parametro, essendo dipendente dall'interessamento di vie nervose ancestrali (tipo quelle del fascio vestibolo-spinale mediale) non risente dei tentativi di coscientizzazione attraverso inutili richiami alla linea di simmetria. </div> <div>      Il comportamento motorio complessivo di tali malati si caratterizza nel complesso per una insicurezza giustamente ritenuta dal paziente invalidante e si manifesta in parte nell'esecuzione dei passaggi posturali, ma soprattutto nelle attività dinamiche complesse della deambulazione e del gesto finalizzato. Queste prestazioni infatti prevedono multipli controlli simultanei per la cui corretta esecuzione l'integrità del servomeccanismo cerebellare è fondamentale. In effetti, nei passaggi posturali, il ricorso a meccanismi regrediti (rotazione e appoggio da supino a prono e in piedi) realizza una base di appoggio contemporanea su almeno tre punti e può contenere la componente atassica. Al contrario nella stazione eretta e soprattutto nella deambulazione, la sommazione sequenziale degli errori e dei tentativi di correzione tende a compromettere il controllo del baricentro. Se il primo tentativo di compenso è facilmente acquisito spontaneamente dal paziente e comporta un vantaggio almeno in termini di sicurezza, quelli messi in atto per controllare le posture alte attivano quasi costantemente strategie di controllo inefficaci o controproducenti. Infatti in queste condizioni il paziente, invece di autostabilizzarsi, abduce gli arti superiori, sia come risposta  automatica rientrante nelle reazioni di equilibrio, sia come gesto finalizzato al tentativo di raggiungere un appiglio (talora troppo distante), accentuando le oscillazioni al limite delle condizioni di sicurezza. Nel fare questo spesso ruota il capo perdendo l'ultimo riferimento sulla linea mediana di simmetria e spesso, proprio nell'attivare questa manovra, cade.</div> <div>      La disinibizione delle reazioni di equilibrio e di raddrizzamento finiscono con attivare precocemente le reazioni di paracadute in queste forme non inibite. Tuttavia, mancando la possibilità di recupero automatico nella nuova condizione posturale (modificazione della base di appoggio), si trova in rapida successione nella necessità di attivare una nuova reazione di difesa. In pratica "insegue" il proprio baricentro sommando nel tempo nuovi errori di misura ai precedenti sino a cadere. Questa sorta di festinazione rappresenta un compenso spontaneo poco produttivo, ma frequentemente e precocemente assunto dal paziente. Tenuto conto dei limiti che impone in fatto di endurance e sicurezza, rappresenta pertanto uno dei  comportamenti che deve essere precocemente contrastato inserendo il più presto possibile il concetto di sviluppo nel tempo delle azioni dinamiche nel training riabilitativo. Il concetto di "regime" ottimale di sviluppo delle azioni motorie configura infatti un obiettivo quasi sempre perseguibile e capace di operare cambiamenti significativi anche in breve tempo.</div> <div>      L'uso di ortesi, tipo bastoni, si rivela in genere poco produttivo poiché la catena di appoggio, pur essendo chiusa proprio dalla punta del bastone, non offre quell' allargamento stabile della base di appoggio a causa della articolazione mobile mano-impugnatura. Questa ultima infatti viene a rappresentare un prolungamento della "cascata" di errori sequenziali che vanno sommandosi nel tempo. Il ricorso ad ortesi più rigide (con minor gradi di libertà nei vari piani di azione) quali i tripodi o meglio i deambulatori snodati e senza rotelle, si dimostrano usualmente più affidabili del bastone. Talora il paziente ricorre alla fissazione di una mira visiva attivando così un compenso spontaneo piuttosto efficace nelle distorsioni delle afferenze vestibolari. Il vantaggio però è quasi sempre di breve durata per l'intervento di altre componenti patologiche (oscillazioni del capo) che fanno perdere il riferimento. Quando poi coesiste nistagmo, questo l'artificio non è neppure praticabile. </div> <div> Le condotte terapeutiche riabilitative di queste forme si caratterizzano tradizionalmente per una rilevante impotenza programmatica e progettuale. Infatti a questi pazienti viene assegnata usualmente una prognosi riabilitativa sfavorevole. Se tale etichetta può essere il frutto di una reale e concreta difficoltà, tuttavia non è del tutto condivisibile. Storicamente i primi tentativi terapeutici orientati nelle forme atassiche hanno fatto riferimento a non meglio definiti "esercizi di equilibrio" talora perseguiti cimentando il paziente in condizioni di difficoltà oltre il limite, quasi che questa condotta potesse in qualche modo spostare la soglia di comparsa del comportamento patologico. In seguito, con più umiltà e forse maggiori risultati, sono state attivate procedute tendenti a migliorare le condizioni di sicurezza dei passaggi posturali attraverso adattamenti tattici che prevedevano un aumento dei punti di appoggio contemporanei ai fini stabilizzanti. Di fatto si è trattato di procedute compensatorie i cui costi, in termini di libertà dei  movimenti, apparivano compensati dal vantaggio di offrire maggiore autonomia in fatto di sicurezza. In seguito, ispirati da solide considerazioni neurofisiologiche (Sancesario, 1984), si è cercato di allestire una gerarchia di segni al fine di individuare quelli la cui correzione totale o parziale potesse operare modificazioni vantaggiose su altri segni, definiti secondari, e conseguentemente migliorare la componente atassica. E' nata così l'ipotesi che l'ipotonia di fondo, l'inappropriata energia di contrazione muscolare e il ritardo dell'inizio del movimento automatico, potessero rappresentare i segni principali capaci di spiegare quasi tutti gli altri rilievi obiettivi emergenti nelle forme atassiche e cerebellari . Di qui la proposta di tutta quella serie di esercizi genericamente riassumibili nelle cosiddette facilitazioni propriocettive (evocazione di cocontrazioni, <I>placing</I>, contrasto del movimento, tenute isometriche, stabilizzazione ritmica ecc.) tutti finalizzati alla correzione dell'ipotonia e delle diminuita energia di contrazione muscolare. Il risultato mediocre se non svantaggioso sul livello prestazionale motorio complessivo ha fatto sempre concludere, a chi si interessava del trattamento dei pazienti atassici, per una forte impotenza progettuale della terapia riabilitativa di questi pazienti.</div> <div> Il problema in effetti della difficoltà sia valutativa che terapeutica è, in questi casi, concreta e reale, ma non deve per questo motivo essere ritenuta insuperabile. Tutto il problema probabilmente riposa sull'errore interpretativo del difetto e su di un errato criterio valutativo del comportamento motorio  tratto più da considerazioni neurofisiogiche teoriche piuttosto che da una osservazione attenta.  Il primo e forse più importante difetto valutativo consiste  nel ritenere questi pazienti incapaci di "fissarsi". Questo termine, frequentemente utilizzato, tradisce un errore non solo terminologico. Il paziente SM in effetti non solo è in grado di fissarsi, ma esagera in questa attitudine che rappresenta  il principale tentativo infruttuoso di compenso. Tipica è, in questa senso, la tendenza a ridurre il gioco di azione reciproco dei cingoli e a fissarsi prossimalmente con contratture, spesso dolorose, soprattutto al cingolo scapoloomerale. Anche il capo appare sempre coinvolto in questa fissazione esagerata e tutto appare ricondursi a concentrarsi sulla linea mediana. Se tutta questa attività appare funzionale al mantenimento di una postura (seduta o eretta), il costo complessivo in termini di riduzione della capacità di cambiare e di fatto di muoversi, è elevatissimo e può sfociare in un grave calo prestazionale. In particolare si abbassa la soglia della fatica, essendo questa strategia  sempre molto onerosa dal punto di vista energetico, nonché penosa soggettivamente. Il problema pertanto deve essere ricondotto ad una diversa visione interpretativa ed ad una più corretta definizione terminologica degli eventi osservati. Infatti il paziente SM rientrante in questa forma è in grado, come si è appena detto, di fissarsi, ma trova notevole difficoltà a stabilizzarsi. La differenza non è solo una sfumatura semantica bensì il nucleo vero del problema. Infatti la fissazione è un evento statico di fatto incompatibile con il movimento, mentre la stabilizzazione è al contrario la condizione per lo sviluppo dell'attività dinamica e rappresenta  il prerequisito per l'attivazione di un gesto controllato.  La mancanza di un riferimento topologico interno (perduto o fortemente ridotto) espressione della difficoltà a costruire un vincolo coordinativo coerente e modulabile in relazione ai compiti motori richiesti,  è espressione a sua volta del mancato o incompleto utilizzo dei servomeccanismi sottesi alla funzione neocerbellare. </div> <div> La ripresa della capacità di stabilizzarsi senza fissarsi è dunque l'obiettivo terapeutico di queste forme. Per farlo occorre che il paziente accetti il cambiamento strategico suggerito, ma perché questa opzione sia perseguibile è indispensabile consegnare un'alternativa a ciò che viene "tolto". Pertanto tutta l'attività terapeutica finalizzata a "rilasciare" le fissazioni distrettualmente prevalenti dovrà, all'interno della stessa seduta terapeutica, essere sostituita da un'attività comunque stabilizzante proposta in sequenza e sperimentata in differenti configurazioni spazio-temporali. E' esattamente il contrario di quanto di norma viene proposto a questi pazienti spesso cimentati in attività contro resistenza isometriche, per definizione prive di componenti fasiche e cinetiche, spesso tendenti ad approfondire la condizione di fissazione globale e a ridurre le capacità dinamiche. Anche l'atteggiamento nei confronti dei compensi più spesso adottati dovrà essere analizzato criticamente. Così ad esempio la tendenza del paziente a recuperare un tono posturale, vissuto e percepito come insufficiente, accentuando la fissità del capo e reclutando parossisticamente i muscoli antigravitari del collo, collabora quasi sempre nel processo svantaggioso di fissità generale che nel contempo è frequente causa di dolore. Ugualmente, per lo stesso meccanismo di compenso, è quasi costante il rilievo di una atteggiamento inspiratorio che collabora sinergicamente alla fissazione del tratto alto del tronco. Appare ovvio pertanto come ogni seduta terapeutica debba innanzitutto prevedere l'uscita da questo assetto inspiratorio con il rilasciamento della muscolatura inspiratoria accessoria craniale e il  recupero, in una condizione  cinesiologicamente favorevole, di quella principale. Lo stesso allargamento della base di appoggio può talora rappresentare un limite alle capacità di stabilizzazione più craniale, mentre il suo abbandono può rappresentare l'occasione per utilizzare il gioco delle rotazioni reciproche dei cingoli al fine di ritrovare una configurazione stabilizzante sfruttando le componenti inerziali delle masse spostate.</div> <div> La mancanza di strutture che agiscono di norma come efficacissimi servomeccanismi operativi non è ovviamente facilmente compensabile. Tuttavia il paziente spesso dimostra di possedere tuttora un repertorio alternativo al superamento di questo difetto che non si riduca ad una mera semplificazione-riduzione della libertà operativa. Il recupero della selettività senza piombare nel caos del mancato controllo è pertanto un obiettivo il più delle volte ancora possibile. Per conseguire questo risultato il terapista dovrà innanzitutto scoraggiare gli adattamenti meno funzionali assunti dal paziente (tipici quelli della ricerca di un appiglio a distanza insieme con il mancato rispetto dei tempi di adattamento per il recupero del controllo del baricentro nelle fasi intermedie del gesto). Questo naturalmente non può essere considerato sufficiente poiché questi adattamenti, sia pure con rilevanti costi, sono in qualche modo funzionali alla conservazione di una propria autonomia operativa. Il paziente, vedendosene privato senza un'alternativa sarebbe infatti portato immediatamente a riimpossessarsene subito dopo la seduta terapeutica. Sarà pertanto necessario proporre  contestualmente soluzioni alternative e soprattutto suggerire un diverso sviluppo dell'attività nel dominio del tempo. I tempi di esecuzione hanno infatti  in questa prospettiva, una notevole importanza. Di norma il paziente tende ad anticiparli rispetto alle sue possibilità nel tentativo di "uscire" dalla situazione di insicurezza e pericolo percepita; in questo modo trascura la possibilità, talora ancora presente, di recuperare un controllo efficace che solo richiederebbe una cadenza esecutiva meno concitata.  Il training in questa direzione deve pertanto riportare l'attenzione percettiva del paziente più alle afferenze propriocettive che a quelle visive, le quali tendono di norma a mutilare la sequenza di sviluppo del movimento e a privilegiare l'obiettivo finale. Grande importanza rivestirà ugualmente l'atteggiamento del terapista nei confronti dell'uso delle componenti extramuscolari della stiffness totale a scopo antigravitario. La circostanza che è data più frequentemente di osservare è la tendenza ad utilizzare i blocchi articolari e legamentosi (recurvato del ginocchio, appoggio ai legamenti ischio crurali, accentuazione delle fisiologiche curve della colonna). Tale preferenza, da un lato aumenta le conseguenze sul tono trofismo dei muscoli antigravitari così non utilizzati, dall'altro può innestare patologie distrettuali, segnatamente articolari, fonte di dolore sul breve periodo e anche  processi degenerativi secondari sul lungo periodo. Tenuto conto di questi "costi" in termini di danno terziario, nonché dell'impoverimento del repertorio del movimento così condizionato, emerge l'importanza di una particolare attenzione nel contrastare questi particolari adattamenti spontanei, soprattutto se i vincoli coordinativi antigravitari fisiologici saranno tuttora disponibili.</div> <div> Particolare attenzione dovrà inoltre essere posta nell'uso delle consegne verbali capaci di modificare la qualità del gesto. Infatti, ad esempio, l'invito a "spingere" con le braccia tese le spalle del terapista mentre il paziente cammina potrà ottenere un effetto stabilizzante, mentre quello di "allungarsi a toccarle" sarà facilmente destabilizzante e quello di "attaccarsi e tirare" sicuramente svantaggioso per la progressione. Un esempio questo che indica il pericolo di sottovalutare il secondo sistema di segnalazione come importante strumento terapeutico a disposizione del terapista.</div> <div> L'efficacia comunque perseguita deve però considerare la necessità di una gestione autonoma successiva da parte del paziente non condizionata dalla presenza del terapista. Questo obiettivo può autorizzare il ricorso a manovre autostabilizzanti (mani in tasca, conserte o strette dietro la schiena) a condizione che non inibiscano soverchiamente le fisiologiche reazioni posturali (soprattutto le componenti rotatorie di queste) fondamentali nel controllo dell'equilibrio e non aumentino eccessivamente la spontanea tendenza alla fissità. Per il controllo della componente dismetrica espressa nella gestualità o attività transitiva sull'ambiente, è talora riscontrabile un vantaggio nel privilegio dato ad alcune qualità afferenziali (es. tattili) più efficaci di quelle visive nel controllo delle correzioni. Più tradizionali e collaudati sono poi gli artifizi similortesici rappresentati dagli appesantimenti con piombi ai polsi (invero talora assai efficaci e da non trascurare) il cui meccanismo d'azione è certamente da ricercare nell'effetto di cocontrazione con conseguente aumento di energia contrattile muscolare (contrasto di un segno cerebellare primario).</div> <div> Ugualmente noto e certamente valido è il progetto di addestrare il paziente a limitare i gradi di libertà del movimento nel senso di contenere, magari in sequenza, l'attivazione di movimenti articolari successivamente coinvolti in un gesto finalizzato e limitare il numero delle componenti da controllare contemporaneamente. Questo artificio si dimostra sufficientemente valido per contrastare l'effetto di sommazione di errori a "cascata". Quest'ultimo accorgimento, in parte in contraddizione con l'obiettivo generale di ampliare le configurazioni motorie disponibili, può rappresentare una risposta accettabile soprattutto nelle forme più gravi dominate dal segno del tremore intenzionale e facilitare l'autonomia in alcune prestazioni fondamentali come quella dell'alimentazione autonoma.</div> <bR> <bR> <div> 4.3. Associazioni lesionali  di secondo ordine con reazioni posturali dissociate. I pazienti che “non sanno cambiare"</div> <div> Possono essere descritte come una diarchia per la coesistenza di aspetti relativi sia l'inibizione che la disinibizione delle reazioni posturali. L'effetto finale può definirsi come una "dissociazione" delle diverse componenti motorie esaminate sia a livello topografico distributivo che all'interno di schemi di movimento complessi. Sarà possibile registrare l'accentuazione delle reazioni di equilibrio in assenza delle reazioni di raddrizzamento così come l'assenza delle reazioni di paracadute insieme con l'esagerazione o la distorsione di quelle di equilibrio. </div> <div> La condizione di dissociazione così descritta esprime un comportamento motorio molto caratteristico, di pressoché esclusivo riscontro nei pazienti con SM, effetto di un disturbo esecutivo dovuto alla mancata gestione operativa degli strumenti motori automatici soggiacenti. La <I>“difficoltà a cambiare”,</I> scelta come definizione del comportamento patologico così emergente, è l'effetto dell'instabilità conseguente il ridotto adattamento posturale con la perdita di parte della capacità di modulazione adattativa. Ne consegue una caratteristica e specifica difficoltà ad elaborare corretti tempi esecutivi che si manifesta tipicamente sotto forma dell'anticipazione. Pare quasi che il paziente, consapevole della difficoltà del controllo, cerchi di abbreviare il compito iniziato anticipandone la fine a scapito delle fasi intermedie esecutive. L'incertezza e l'instabilità, presenti come nell'associazione lesionale con reazioni disinibite, si assommano all'inibizione di alcune risposte correttive automatiche come nell'associazione lesionale con reazioni posturali ridotte e, come in quest' ultima, l'asincronia e il ritardo esecutivo, anticipano la crisi del controllo del baricentro. Questa combinazione di eventi complica la scelta corretta, da parte del paziente,  di riferimenti topologici utili, a partire da quelli interni, talora ulteriormente compromessi da distorsioni percettive.   </div> <div> La risultante invalidante del quadro clinico mette in luce la perversa tendenza alla sommazione sinergica di più versanti patologici nei confronti delle medesime prestazioni motorie senza beneficiare di una riduzione vantaggiosa sugli aspetti contrastanti. Così, ad esempio, il deficit della stabilizzazione prossimale si complica per l'inefficacia di pre-patterns di movimento preparatori e le prestazioni dinamiche assommano l'asincronia con l'inibizione dei meccanismi di controllo del baricentro. Al contrario, l'ipotonia parcellarmente presente segnatamente al tronco, non è corretta dall'eventuale comparsa di uno schema estensorio alla verticalizzazione. In queste condizioni la scelta dell'esercizio terapeutico non deve tenere solo conto, come nelle associazioni lesionali di primo ordine, della specificità coerente al difetto registrato, ma anche delle incompatibilità di singoli gesti, validi magari per controllarne un versante, ma contemporaneamente controproducenti per un altro. Stabilizzare senza inibire e senza fissare, muovere senza destabilizzare, modulare senza scatenare, sollecitare senza irradiare, rappresentano dicotomie apparentemente contraddittorie che tuttavia possono trovare soluzioni adeguate nel corso della singola seduta terapeutica a condizione che vengano rispettati alcuni punti guida. Il primo e più importante accorgimento deriverà della necessità di uno sviluppo degli "esercizi" secondo una sequenza organizzata attraverso una gerarchia di obiettivi. Il primo, per quanto già detto, sarà il recupero di tempi esecutivi adeguati al bilancio emergente delle possibilità esecutive dell'ammalato. Attraverso questo adattamento guidato sarà possibile ricavare spazi temporali sufficienti perché il paziente recuperi la capacità di percepire la propria possibilità di "tenuta" per il tempo necessario nelle fasi intermedie tra l'inizio del gesto e l'obiettivo finale. Se i tentativi in  questo senso falliscono, il terapista dovrà trarne l'indicazione per un cambiamento della proposta. Così, ad esempio, rallentare e intercidere il passaggio da seduto in piedi con una sosta intermedia finalizzata al controllo della tenuta del bacino, se non possibile, suggerirà una facilitazione sotto forma di una riduzione dei gradi di libertà da controllare "chiudendo il ponte" con un adeguato appoggio o sostegno agli arti superiori. La ripetizione dell'azione e la restituzione al paziente della possibilità di "sentire" il cambiamento così procurato, rappresenterà la condizione per recuperare la capacità di gestire le componenti inerziali (spostamento di masse in relazione all'accelerazione di gravità), che rappresentano un potente strumento di controllo del movimento. Con progressione i tempi di tenuta e controllo potranno essere allungati e anche finemente modificati nella configurazione complessiva. Ogni cambiamento ritenuto utile non sarà mai fine a sé stesso ma dovrà rappresentare l'inizio della fase successiva senza interruzione di continuità. Questa necessità, per quanto evidentemente ovvia, non è quanto è dato di osservare nelle terapie riabilitative correnti. Spesso infatti si osserva che il guadagno di un discreto controllo del bacino conseguito da supino o del tronco da seduto non sono sfruttati immediatamente per il guadagno della stazione eretta, quasi da ritenere che l'adattamento tonico raggiunto possa persistere anche quando sono venute meno le configurazioni posturali che l'hanno determinato. Si assiste pertanto all'incongruenza di una esecuzione frammentaria di quella che dovrebbe configurarsi invece come una sequenza continua di attività. Ogni frammento e ogni obiettivo parziale assumerebbe così un suo razionale che tenderebbe ad accreditarlo come operazione significativa, salvo perdere di utilità perché non immediatamente sfruttato come occasione per passare al compito successivo. Così come ogni obiettivo parziale diviene significativo se il suo raggiungimento è l'occasione per realizzare nuovi obiettivi, nello stesso modo la sequenza di trattamento è occasione di terapia solo se affronta ogni volta nuovi problemi, accompagnando il paziente alla riscoperta delle proprie potenzialità di scelte tuttora agibili all'interno di un repertorio tuttora disponibile di soluzioni. Questo comporta innanzitutto la capacità di identificare il problema che limita la ridondanza delle soluzioni e farne partecipe il soggetto per definire insieme il percorso terapeutico. Le possibilità di scelta possono essere numerose o ridotte, i problemi tanti o pochi, gravi o lievi,  i tempi necessari per affrontarli lunghi o brevi, l'importante è che da questa analisi derivino i tempi e i  modi del trattamento e non viceversa. I pazienti il cui bilancio rientra nelle associazioni lesionali di secondo ordine con reazioni posturali dissociate, presentano di norma maggiori problemi e gli obiettivi possibili appaiono spesso ridotti. Questo non significa che  non siano importanti per la loro qualità di vita e pertanto meritevoli di essere perseguiti. Tuttavia, proprio per evitare la ripetizione  acritica  dei cosiddetti esercizi di "mantenimento" spesso privi di un vero razionale ispiratore, proprio in questo gruppo di pazienti e in tutte le forme avanzate  con elevato livello di disabilità, è necessario un maggiore impegno valutativo e un setting più preciso. Pertanto identificare il problema principale, circoscriverlo e distinguerlo da altri aspetti meno pertinenti (talora solo logistico organizzativi), è l'occasione per coinvolgere l'interesse e l'impegno dell'ammalato, senza il quale il nostro lavoro è destinato a risolversi in una sterile esercitazione. Ma questa alleanza terapeutica non può essere ottenuta solo con le buone intenzioni, deve, affinché perduri, essere sostenuta dal rilievo soggettivo del paziente di cambiamenti utili all'interno di ogni esercizio, all'interno della sequenza di ogni seduta di trattamento, all'interno di ogni ciclo di terapia, all'interno di ogni consegna comportamentale motoria.</div> <DIV ALIGN="LEFT"></DIV> <div> <A HREF="#back" TITLE="Pubblicazione 2"><U>BACK</U></A></div> <bR> <div>  <A NAME="5__conclusioni"><IMG BORDER="0" SRC="1x1.gif" HEIGHT="1" ALIGN="bottom" WIDTH="1" HSPACE="0" VSPACE="0" ></A></div> <div> 5. CONCLUSIONI</div> <bR> <div> Quanto esposto rappresenta naturalmente una descrizione parziale degli aspetti tecnico procedurali sottesi al complesso problema del trattamento riabilitativo dei pazienti portatori di SM. Il taglio di questa esposizione non consente di approfondire altri aspetti, apparentemente marginali e pure molto importanti per il recupero funzionale, quali ad esempio l'analisi e il trattamento della fatica patologica, il problema della rieducazione respiratoria, il trattamento dei disturbi della deglutizione e altri ancora. Per questi argomenti rimando alle notazioni bibliografiche ( Gasco 1992a, 1994a,1994b).</div> <div> Anche questi completamenti tuttavia non esauriscono gli aspetti fondamentali del setting che in questa tipologia di pazienti, più che in altre situazioni, appare critico. </div> <div> Poiché nessun ciclo di trattamento, se pure prolungato, potrà da solo modificare stabilmente il comportamento motorio, appare indispensabile utilizzare il cambiamento indotto dall'impegno terapeutico riabilitativo come occasione per trasformare i cosiddetti “esercizi terapeutici” in indicazioni di attività comunque ripetibili (da solo o con l'aiuto di persone non necessariamente preparate tecnicamente) nel corso della quotidianità.  </div> <div> Le azioni elementari della vita quotidiana (alimentazione, spostamenti, igiene personale, abbigliamento) costituiscono importanti occasioni di movimento che, se opportunamente orientate e preparate, rappresentano una pratica capace di mantenere buone performances motorie, molto più che la ripetizione acritica di esercizi privi di evidente progettualità. Le valutazioni obiettive a distanza confermano la possibilità di amplificare così il valore terapeutico di quanto il training riabilitativo  si era dimostrato capace di offrire in termini di miglioramento dell'autonomia. In una parola questo significa riconvertire il singolo ciclo di trattamento in un <I>counselling </I>orientato ad un  cambiamento prolungato e significativo del comportamento motorio che sia trasparente alla misurazione obiettiva. Questa prospettiva, abbastanza originale rispetto alla classica presa in carico riabilitativa, deve abbracciare tutta l'attività giornaliera, compresa la qualità e i tempi del riposo, investendo il tempo libero, gli interessi relazionali interpersonali, la cura della persona e, naturalmente, l'attività lavorativa, nonché l'assolvimento del proprio ruolo all'interno della famiglia. Recuperare dignità di obiettivo alla costruzione di un progetto legato solo parzialmente alla motricità e concordarne l'importanza con il paziente, presuppone un impegno polidisciplinare e multiprofessionale integrato che deve coinvolgere tutti coloro che, a vario titolo, si relazionano con il paziente.</div> <div> Spesso un impegno così formulato e integrato si è dimostrato capace di modificare in modo significativo la qualità della vita dell'ammalato, ma soprattutto ha rappresentato l'occasione per cambiare favorevolmente il rapporto del paziente con la malattia.</div> <div>  </div> <bR> <DIV ALIGN="LEFT"></DIV> <div> <B>Bibliografia</B></div> <bR> <div> - Gasco P.: "Proposte per una strategia riabilitative nella sclerosi  multipla" Europa Med.Phys. 14:213, 1979.</div> <bR> <div> - Gasco P.: "Strategie di rieducazione motoria nei pazienti affetti da  sclerosi multipla". In: Riabilitazione nella sclerosi multipla. Prospettive   neurologiche, fisiatriche, psicosociali. Centro Studi Sclerosi Multipla, Gallarate 1984.</div> <bR> <div> - Gasco P.: "Ruolo della rieducazione motoria nei pazienti affetti da sclerosi multipla". Gior.Ital.Med.Riab., 1:36, 1987</div> <bR> <div> - Gasco P.: "Lo spazio operativo e i livelli di intervento della rieducazione motoria nella cura dei deficit prestazionali nella sclerosi multipla". Europa Med. Phys., 25:23, 1989</div> <bR> <div> - Gasco P. “La sclerosi Multipla”. In: Valobra N. “ Trattato di Medicina Fisica e Riabilitazione”.  Ed. UTET, 554-564, 1992a.</div> <bR> <div> - Gasco P. et AL. “Effetto dei farmaci miorilassanti sull'endurance dei pazienti con Sclerosi Multipla”. In: Cervetti R.” Il ruolo dei farmaci nella medicina riabilitativa” Ed. Fisioray 2: 149-151, 1992b.</div> <bR> <div> - Gasco P. “La terapia riabilitativa nei pazienti con Sclerosi Multipla”. In: Cazzullo C.L. et AL. “Sclerosi Multipla”. Ed. Masson , 355-384, 1994a.</div> <bR> <div> - Gasco P. “ Fatica Muscolare e Fatica Motoria” In: Saracco Ruella C. “Postura Movimento e gesto per l'autonomia del disabile” Ed. Min. Med. 1:, 53, 1994b.</div> <bR> <div> - Sancesario G. et Al.: "Fisiopatologia dei sintomi cerebellari". Riab. e Appr. 4:59, 1984</div> <bR> <div> - Solari A.,Gasco P. et Al. “An ongoing randomized controlled clinical trial on the efficacy of physical rehabilitation in Multiple Sclerosis”. European Journal of Neurology 3: 127, 1996.</div> <bR> </td> </tr></table></body>